Kii ọpọlọpọ eniyan mọ pe Yato si gbogbo iru deede 1 ati iru àtọgbẹ mellitus 2, nibẹ ni o tun jẹ insipidus suga. Eyi ni arun ti awọn ẹṣẹ endocrine, o jẹ aisan ti eto hypothalamic-pituitary. Nitorinaa, iru aisan kan ni otito ko ni nkankan lati ṣe pẹlu àtọgbẹ, ayafi fun orukọ ati ongbẹ nigbagbogbo.
Pẹlu insipidus àtọgbẹ, apa kan tabi aipe aipe ti homonu antidiuretic vasopressin ti ṣe akiyesi. O bori titẹ osmotic ati awọn ile itaja, lẹhinna pin ito jakejado ara.
Nitorinaa, homonu naa pese iye omi to wulo, gbigba awọn kidinrin lati ṣiṣẹ ni deede. Nitorinaa, vasopressin jẹ pataki fun homeostasis adayeba, nitori pe o ṣe idaniloju iṣẹ deede rẹ paapaa pẹlu aini ọrinrin ninu ara.
Ni ipo ti o nira, fun apẹẹrẹ, lakoko gbigbẹ, ọpọlọ gba ifihan ti o ṣe ilana ṣiṣe awọn ara. Eyi ṣe iranlọwọ lati dinku pipadanu omi nipa idinku sisan ti itọ ati ito.
Nitorinaa, insipidus atọgbẹ yatọ si suga ni pe ṣiṣọn ṣiṣan rẹ ti glukosi ninu ẹjẹ jẹ deede, ṣugbọn awọn arun mejeeji ni ami aisan ti o wọpọ - polydipsia (pupọjù pupọ). Nitorinaa, insipidus suga, eyiti o jẹ ijuwe nipasẹ yiyipo omi mimu kuro lati awọn iṣan ti awọn kidinrin, gba orukọ yii.
Ọna ti ND nigbagbogbo jẹ agba. A ka a si aisan ti ọdọ, nitorinaa ẹka ti o pẹ ti awọn alaisan jẹ to ọdun 25. Pẹlupẹlu, o ṣẹ si awọn ẹṣẹ endocrine le waye ninu awọn obinrin ati awọn ọkunrin.
Àtọgbẹ mellitus: awọn oriṣi
Nibẹ ni Central ati nephrogenic àtọgbẹ insipidus. LPC, leteto, ti pin si awọn oriṣi 2:
- iṣẹ ṣiṣe;
- Organic.
Iru iṣẹ ti ni ipin bi fọọmu idiopathic. Awọn nkan ti o ni ipa hihan ti iru ẹda yii ko ni idasilẹ ni kikun, ṣugbọn ọpọlọpọ awọn dokita gbagbọ pe ajogun mu ipa pataki ninu idagbasoke arun naa. Pẹlupẹlu, awọn idi wa ni inudidun apa kan ti kolaginni ti homonu homonu tabi vasopressin.
Fọọmu Organic ti arun naa han lẹhin ọpọlọpọ awọn ọgbẹ, iṣẹ abẹ ati awọn ọgbẹ miiran.
Insipidus ti iṣọn-ara ti Nehrogenic ndagba nigbati iṣẹ ṣiṣe ti awọn kidinrin ba ṣiṣẹ. Ni awọn ọrọ miiran, ikuna kan wa ninu titẹ osmotic ti awọn tubules to jọmọ kidirin, ni awọn ipo miiran, alailagbara ti awọn tubules si vasopressin dinku.
Fọọmu paapaa wa bi polydipsia psychogenic. O le ṣe okunfa nipasẹ ilokulo oogun tabi PP jẹ ọkan ninu awọn ifihan ti schizophrenia.
Iru awọn fọọmu ti o ṣọwọn ti ND bi iru ti gestagen ati polyuria taransi tun jẹ iyasọtọ. Ninu ọrọ akọkọ, henensiamu placenta ṣiṣẹ pupọ, eyiti o ni ipa ti ko dara lori homonu antidiuretic.
Fọọmu t’ojuu t’ọla kan dagbasoke ṣaaju ọjọ-ori ọdun 1.
Eyi waye nigbati awọn kidinrin ko ni idagbasoke, nigbati awọn ensaemusi ṣe alabapin ninu awọn ilana iṣelọpọ bẹrẹ bẹrẹ ihuwasi.
Awọn okunfa ati awọn ami ti arun na
Ọpọlọpọ awọn okunfa ti o yori si idagbasoke ti insipidus àtọgbẹ:
- awọn igbekalẹ;
- onibaje ati akoran eegun (postpartum sepsis, aisan, syphilis, typhoid, fever Pupa ati awọn omiiran);
- Ìtọjú Ìtọjú;
- jade;
- ibaje si awọn iṣan inu ẹjẹ ati awọn ẹya ti ọpọlọ;
- ọpọlọ ọpọlọ tabi iṣẹ-abẹ;
- amyloidosis;
- granulomatosis;
- hemoblastosis.
Awọn arun autoimmune ati awọn ailera ajẹsara tun ṣe alabapin si iṣẹlẹ ti ND. Ati pẹlu fọọmu idiopathic ti arun naa, ohun ti o fa iṣẹlẹ naa ni irisi didasilẹ ti awọn apo-ara lodi si awọn sẹẹli ti ngbejade.
Aworan ile-iwosan ti insipidus àtọgbẹ jẹ Oniruuru, ti o bẹrẹ pẹlu orififo ati ipari pẹlu gbigbẹ ni isansa ti gbigbemi ti iye omi ti a beere. Nitorinaa, ni afikun si ibojuwo, awọn idanwo oriṣiriṣi fun insipidus àtọgbẹ ni a ṣe.
Awọn ami akọkọ ti arun naa ni:
- awọn idalọwọduro ninu iṣan ara - àìrígbẹyà, gastritis, colitis, itunnu ti ko dara;
- ongbẹ kikoro;
- ibalopọ ti ibalopo;
- awọn rudurudu ọpọlọ - oorun ti ko dara, rirọ, orififo, rirẹ;
- loorekoore urin pẹlu iye didan ti omi fifẹ (6-15 liters);
- gbigbe awọn iṣan ati awọ ara mucous;
- ailaabo wiwo ni àtọgbẹ;
- padanu iwuwo;
- anorexia;
- asthenic syndrome.
Nigbagbogbo, insipidus atọgbẹ wa pẹlu titẹ ti inu ati alekun gbigba ayẹyẹ. Pẹlupẹlu, ti alaisan ko ba mu omi to, lẹhinna ipo rẹ yoo buru si. Gẹgẹbi abajade, alaisan naa le dagbasoke iru awọn ifihan gẹgẹbi didi ẹjẹ, ìgbagbogbo, inu riru, tachycardia, iba, ati idapọmọra han lori ipilẹ ti gbigbẹ. Ninu awọn obinrin ti o ni ND, ipo oṣu ṣi, ati pe awọn ọkunrin ni agbara ti ko dara.
Ninu awọn ọmọde, ipa ti arun naa le ja si idinku ninu idagbasoke ati ibalopọ ti ara.
Awọn ayẹwo
Lati rii wiwa ti ND, a ṣe ayẹwo iwadii mẹta-ipele:
- wiwa ti hypotonic polyuria (urinalysis, idanwo Zimnitsky, idanwo ẹjẹ biokemika);
- awọn idanwo iṣẹ-ṣiṣe (idanwo desmopressin, gbigbẹ);
- wiwa ti awọn okunfa ti o mu idagbasoke arun na (MRI).
Ipele akoko
Ni akọkọ, ti o ba fura pe o ni àtọgbẹ, a ṣe dida suga suga lati pinnu iwuwo ito. Lẹhin gbogbo ẹ, pẹlu arun, iṣẹ ti awọn kidinrin buru si, bi abajade, awọn itọkasi iwuwo ito kere ju 1005 g / l.
Lati wa ipele iwuwo lakoko ọjọ, a ṣe iwadi kan lori Zimnitsky. Iru onínọmbà bẹẹ ni o ṣe ni gbogbo wakati mẹta fun wakati 24. Lakoko yii, awọn ayẹwo ito 8 mu.
Ni deede, awọn abajade ti wa ni ipinya ni ọna yii: iye iwuwasi ito ojoojumọ ko yẹ ki o kọja 3 liters, iwuwo rẹ jẹ 1003-1030, lakoko ti ipin ti alẹ ati ọjọ itojade itosi jẹ 1: 2, ati iye omi ti o yọ ti o si mu jẹ 50-80-100%. Osmolarity ti iṣan - 300 mosm / kg.
Pẹlupẹlu, a ṣe idanwo ẹjẹ biokemika lati ṣe iwadii aisan ND. Ni ọran yii, osmolarity ti ẹjẹ ni iṣiro. Ti ifọkansi giga ti iyọ wa ninu pilasima ti o ju 292 mosm / l ati akoonu iṣuu soda lọpọlọpọ (lati 145 nmol / l), aarun ayẹwo insipidus ti wa ni ayẹwo.
Ti mu ẹjẹ lati iṣan ara lori ikun ti o ṣofo. Ṣaaju ilana (awọn wakati 6-12) o le mu omi nikan. Gẹgẹbi ofin, awọn abajade ti awọn idanwo nilo lati duro ni ọjọ kan.
Ni afikun, pẹlu itupalẹ biokemika ti ẹjẹ, awọn iwọn bii:
- glukosi
- potasiomu ati iṣuu soda;
- lapapọ amuaradagba, pẹlu haemoglobin;
- kalisiomu ionized;
- creatinine;
- homonu parathyroid;
- aldosterone.
Atọka suga ẹjẹ jẹ deede to 5,5 mmol / l. Sibẹsibẹ, pẹlu ND, ifọkansi glucose nigbagbogbo ko pọ si. Ṣugbọn awọn ṣiṣan rẹ le ṣee ṣe akiyesi pẹlu ẹdun ti o lagbara tabi aibalẹ ti ara, awọn arun ti oronro, pheochromocytoma ati ẹdọ onibaje ati ikuna ẹdọ. Idapọ ninu ifọkansi suga waye pẹlu awọn lile ni sisẹ awọn ẹṣẹ endocrine, ebi, awọn eegun ati ni ọran mimu ọti lile.
Potasiomu ati iṣuu soda jẹ awọn eroja kemikali ti o fun ni sẹẹli sẹẹli pẹlu awọn ohun-ini itanna. Ohun alumọni ti ara deede jẹ 3.5 - 5.5 mmol / L. Ti atọka rẹ ba ga, lẹhinna eyi tọkasi ẹdọ ati aito ọgangan, ibajẹ sẹẹli ati gbigbẹ. A ṣe akiyesi awọn ipele potasiomu kekere nigba ãwẹ, awọn iṣoro iwe, iwọn homonu kan, gbigbemi, ati fibrosis cystic.
Ilana ti iṣuu soda ninu iṣan-ẹjẹ jẹ lati 136 si 145 mmol / l. Hypernatremia waye pẹlu gbigbemi iyọ ti o pọ ju, awọn ikuna ni iwontunwonsi-iyọ omi, hyperfunction ti kotesi adrenal. Ati hyponatremia waye pẹlu lilo ti iwọn nla ti iṣan-omi ati ninu ọran ti awọn pathologies ti awọn kidinrin ati awọn ẹṣẹ ogangan.
Onínọmbà fun amuaradagba lapapọ ṣafihan ipele ti albumin ati globulin. Atọka deede ti amuaradagba lapapọ ninu ẹjẹ fun awọn agbalagba jẹ 64-83 g / l.
Ti pataki nla ni iwadii ti insipidus àtọgbẹ jẹ ẹjẹ ti o ni glycosylated. Ac1 fihan iṣọn gẹẹsi ẹjẹ ti o kọja lori awọn ọsẹ 12.
Haemoglobin jẹ nkan ti o wa ni awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o ngba atẹgun si gbogbo awọn ara ati awọn eto. Ninu awọn eniyan ti ko ni àtọgbẹ, haemoglobin ti ẹjẹ ti glycosylated ninu ẹjẹ ko kọja 4-6%, eyiti o tun jẹ iwa ti insipidus suga. Nitorinaa, awọn itọka Ac1 ti apọju jẹ ki o ṣee ṣe lati ṣe iyatọ awọn arun wọnyi.
Sibẹsibẹ, ṣiṣan ni awọn ipele haemoglobin le waye pẹlu ẹjẹ, lilo awọn afikun awọn ounjẹ, jijẹ awọn vitamin E, C ati idapọju pupọ. Pẹlupẹlu, haemoglobin glycosylated le ni awọn itọkasi oriṣiriṣi ni awọn arun ti ẹdọ ati awọn kidinrin.
Ipele kalisiomu ionized jẹ afihan ti o ni iṣeduro fun iṣelọpọ alumọni. Awọn iye apapọ rẹ wa lati 1.05 si 1.37 mmol / L.
Pẹlupẹlu, awọn idanwo fun insipidus àtọgbẹ mudani idanwo ẹjẹ fun akoonu ti aldosterone. Aipe ti homonu yii nigbagbogbo tọka si niwaju ti insipidus àtọgbẹ.
Ipele ti o pọ si ti creatinine ati homonu parathyroid tun le fihan niwaju arun naa.
Ipele Keji
Ni ipele yii, o jẹ dandan lati fa ilana ilana idanwo kan pẹlu idanwo gbigbẹ. Ipele gbigbemi pẹlu pẹlu:
- iṣapẹẹrẹ ẹjẹ lati ṣayẹwo osmolality ati awọn ipele iṣuu soda;
- mu ito lati pinnu iye ati osmolality rẹ;
- wiwọn alaisan;
- wiwọn oṣuwọn okan ati riru ẹjẹ.
Sibẹsibẹ, pẹlu hypernatremia, iru awọn idanwo ti wa ni contraindicated.
O tọ lati ṣe akiyesi pe lakoko idanwo o ko le jẹ awọn ounjẹ to ni iyara-carbohydrate pẹlu atọka glycemic giga. A gbọdọ fi ààyò fun ẹja, eran titẹ, awọn ẹyin ti a ṣan, akara ọkà.
Idanwo gbigbẹ ti duro ti o ba jẹ pe: osmolality ati ipele ti iṣuu soda kọja iwuwasi, ongbẹ ti ko ṣee ṣe waye ati pipadanu iwuwo ti o ju 5% waye.
Ti ṣe idanwo desmopressin lati ṣe iyatọ laarin aringbungbun àtọgbẹ nephrogenic. O da lori idanwo ifamọra alaisan si desmopressin. Ni awọn ọrọ miiran, iṣẹ ṣiṣe ti awọn olugba V2 ni idanwo. A ṣe iwadi naa lẹhin idanwo gbẹ-pẹlu ifihan ti o ga julọ si WUA endogenous.
Ṣaaju ki o to itupalẹ, alaisan yẹ ki o mu ito. Lẹhinna o ti fun ni desmopressin, lakoko ti o le mu ati lati jẹ, ṣugbọn ni iwọntunwọnsi. Lẹhin awọn wakati 2-4, a mu ito lati pinnu osmolality rẹ ati iwọn didun rẹ.
Ni deede, awọn abajade iwadi jẹ 750 mOsm / kg.
Ni ọran ti NND, awọn itọka pọ si 300 mOsm / kg, ati ninu ọran ti LPC lẹhin gbigbẹ-oorun wọn jẹ 300, ati desmopressin - 750 mOsm / kg.
Ipele keta
Nigbagbogbo, a ṣe MRI lati ṣawari insipidus àtọgbẹ. Ninu eniyan ti o ni ilera ni inu ẹṣẹ pituitary, awọn iyatọ ti o han laarin iwaju ati lobesior lobes ti han. Pẹlupẹlu, igbehin ti o wa ninu aworan T1 ni ami ifihan agbara ga soke. Eyi jẹ nitori wiwa ninu rẹ ti awọn granules igbekele ti o ni awọn irawọ owurọ ati awọn WUA.
Niwaju LPC, ifihan ti o gbajade nipasẹ neurohypophysis ko si. Eyi jẹ nitori aiṣedeede kan ninu kolaginni ati gbigbe ati titọju awọn granules neurosecretory.
Pẹlupẹlu, pẹlu insipidus àtọgbẹ, neuropsychiatric, ophthalmological ati radiological radio le ṣe. Ati pẹlu fọọmu kidirin ti arun naa, olutirasandi ati CT ti awọn kidinrin ni a ṣe.
Aṣayan itọju oludari fun NND ni lati mu awọn analogs vasopressin sintetiki (Desmopressin, Chlorpropamide, Adiuretin, Minirin). Ninu fọọmu kidirin, awọn alumoni ati awọn NSAID ni a fun ni aṣẹ.
Eyikeyi iru ti àtọgbẹ insipidus pẹlu itọju idapo ti o da lori iyo. Eyi jẹ pataki lati ṣatunṣe iṣelọpọ omi-iyọ.
Ibaramu pẹlu ijẹẹmu kan ko ṣe pataki ni pataki, pẹlu gbigbemi iyọ diẹ (4-5 g) ati amuaradagba (to 70 g). Awọn ibeere wọnyi ni ibaamu pẹlu Ounjẹ Nọmba 15, 10 ati 7.
Awọn idanwo wo ni o yẹ ki o gba ti o ba fura pe insipidus àtọgbẹ ni apejuwe ninu fidio ninu nkan yii.
