Agbẹ suga ti a tun pe ni insipidus àtọgbẹ ni ọna ti o yatọ - eyi jẹ ipo aarun arawa eyiti o jẹ ihuwa si gbigbẹ gbigba ti omi ninu awọn kidinrin; bii abajade, ito ko ni inu ilana aifọkanbalẹ ati yọ jade ni iwọn nla pupọ ni fọọmu ti fomi po. Gbogbo eyi ni apapọ pẹlu rilara igbagbogbo ti ongbẹ ninu alaisan, eyiti o tọka pipadanu pipadanu omi pupọ ninu ara. Ti awọn idiyele wọnyi ko ba pese nipasẹ isanpada ti ita, lẹhinna gbigbemi ṣẹlẹ.
Iṣẹlẹ ti insipidus àtọgbẹ ni nkan ṣe pẹlu iṣelọpọ aipe ti vasopressin. Eyi ni homonu ti hypothalamus pẹlu iṣẹ antidiuretic. Agbara ifamọ ti isan kidirin si ipa rẹ tun le dinku.
Arun yii jẹ aiṣọn-ara ile ẹkọ endocrine endocrine, idagbasoke eyiti ninu 20% ti awọn ọran jẹ nitori awọn ilolu lẹhin awọn iṣẹ abẹ lori ọpọlọ.
Awọn iṣiro nipa iṣoogun fihan pe ND ko ni ibatan si ọjọ-ori tabi abo ti eniyan, ṣugbọn pupọ julọ o gba silẹ ninu awọn alaisan ti o jẹ ọdun 20 si ogoji ọdun.
Awọn oriṣi ti àtọgbẹ insipidus
Awọn oriṣi meji ti aisan yii, da lori ipele eyiti a ṣe akiyesi awọn irufin:
Hypothalamic tabi àtọgbẹ aringbungbun - jẹ abajade ti o ṣẹ ti kolaginni tabi itusilẹ homonu antidiuretic sinu ẹjẹ. Oun, leteto, ni awọn ifunni meji:
- àtọgbẹ idiopathic - ti o ni nkan ṣe pẹlu iwe-akoda hereditary, ninu eyiti a ṣe agbekalẹ homonu antidiuretic ni awọn iwọn kekere;
- aisan alaini aisan - le jẹ abajade ti awọn arun miiran, gẹgẹbi awọn neoplasms ninu ọpọlọ, awọn ilana iredodo ti awọn meninges tabi awọn ọgbẹ.
Ẹsan tabi nephrogenic ND - ni nkan ṣe pẹlu idinku ifamọ ti àsopọ kidinrin si awọn ipa ti vasopressin. Iru aisan yii jẹ eyiti o wọpọ pupọ. Ohun ti o jẹ ọlọjẹ naa di boya aiṣedede igbekale ti nephrons, tabi resistance ti awọn olugba awọn akopọ si vasopressin. Àtọgbẹ orita le jẹ aisedeede, o si le waye bii abajade ti ibaje si awọn sẹẹli ti o wa labẹ ipa ti awọn oogun.
Pẹlupẹlu, diẹ ninu awọn onkọwe lọtọ sọtọ gestagenic ND ti awọn aboyun, eyiti o dagbasoke pẹlu iṣẹ ṣiṣe ti pọsi ti henensiamu placental ti o pa vasopressin run.
Awọn ọmọ kekere le ni insipidus àtọgbẹ iṣẹ-ṣiṣe nitori otitọ pe ẹrọ ti ifọkansi ito nipa awọn kidinrin jẹ imisi. Pẹlupẹlu, ninu awọn alaisan, insipidus iatrogenic jẹ ipinnu nigbakugba lodi si ipilẹ ti lilo awọn oogun diuretic.
Awọn endocrinologists gbagbọ pe polydipsia akọkọ jẹ fọọmu ti insipidus àtọgbẹ. O waye pẹlu awọn èèmọ ti ile-iṣẹ ongbẹ ti o wa ni hypothalamus, ati ṣafihan ara rẹ bi imọ-ara ti ongbẹ, ati pẹlu neurosis, schizophrenia ati psychosis, gẹgẹbi ifẹ inira lati mu.
Ni ọran yii, iṣelọpọ ti iṣọn-ara ti vasopressin wa ni ipọnju bi abajade ti ilosoke ninu iwọn omi ti o jẹ, ati awọn ami-iwosan ti awọn aisan insipidus idagbasoke.
Awọn iwọn pupọ wa ti buru ti insipidus àtọgbẹ laisi atunse oogun:
- ìwọnba - a ṣe afihan nipasẹ iṣelọpọ ito lojumọ ni iwọnwọn ti 6 si 8 liters;
- alabọde alabọde - iwọn didun ti ito ojoojumọ ti o wa ni sakani lati mẹjọ si mẹrinla mẹrinla;
- ìyí líle - itusilẹ omi ti o ju milimita 14 ti ito fun ọjọ kan.
Ni awọn ọran wọnyẹn nigba ti o mu awọn oogun lati ṣe atunṣe arun na, ilana rẹ ni awọn ipele mẹta:
- Ipele isanwo, ninu eyiti ko ni rilara ti ongbẹ, ati iwọn didun ito lojumọ ko pọ si.
- Ipele subcompensatory - polyuria wa ati iṣẹlẹ igbakọọkan ti ongbẹ.
- Ipele Decompensatory - polyuria waye paapaa lakoko itọju ailera, ati rilara ti ongbẹ nbẹ nigbagbogbo.
Awọn okunfa ati siseto fun idagbasoke ti insipidus àtọgbẹ
Àtọgbẹ ti aringbungbun iru Daju bi abajade ti awọn jiini Jiini ati awọn aarun ọpọlọ. Insipidus ti o ni aarun àtọwọdá ti dagbasoke pẹlu awọn neoplasms ti ọpọlọ tabi pẹlu awọn metastases ti o ṣẹlẹ nipasẹ idagbasoke awọn èèmọ ti awọn ara miiran.
Pẹlupẹlu, iru aisan yii le farahan lẹhin awọn akoran ti ọpọlọ tẹlẹ tabi awọn ọgbẹ rẹ. Ni afikun, iru àtọgbẹ le fa ischemia ati hypoxia ti ọpọlọ ọpọlọ ni awọn rudurudu ti iṣan.
Iru idiopathic ti aisan litiumu jẹ abajade ti ifarahan aiṣan ti awọn apo si awọn sẹẹli ti n tọju homonu antidiuretic, lakoko ti ko si ibajẹ Organic si hypothalamus.
Insipidus ti Nehrogenic suga ara tun le ṣee gba tabi aisedeedee. Awọn fọọmu ti o gba wọle han pẹlu amyloidosis kidirin, ikuna kidirin onibaje, potasiomu ti ko ni ailera ati ti iṣelọpọ kalsia, majele pẹlu awọn oogun ti o ni litiumu. Ẹkọ nipa iṣan ara ni nkan ṣe pẹlu Tungsten syndrome ati awọn abawọn jiini ninu awọn olugba ti o sopọ mọ vasopressin.
Awọn aami aiṣan ti tairodu insipidus
Awọn ami abuda ti iwa julọ ti insipidus tairodu jẹ polyuria (ito ti ni iyasọtọ ni titobi ni iwọn iwuwasi ojoojumọ) ati polydipsia (mimu omi pupọ). Fun ọjọ kan, iṣelọpọ ito ninu awọn alaisan le jẹ lati mẹrin si ọgbọn liters, eyiti a pinnu nipasẹ iparun arun na.
Ni ọran yii, ito ara wa ni iṣe laisi fifọ, ṣe afihan iwuwo kekere ati pe o fẹrẹ ko si iyọ ati awọn iṣupọ miiran ni a rii ninu rẹ. Nitori ifẹ igbagbogbo lati mu omi, awọn alaisan pẹlu insipidus àtọgbẹ njẹ iye omi pupọ pupọ pupọ. Iwọn ti omi mimu le de to lita mejidinlogun fun ọjọ kan.
Awọn aami aisan wa pẹlu idamu oorun, rirẹ alekun, neurosis, ailagbara ẹdun.
Ninu awọn ọmọde, awọn aami aiṣan ti insipidus ti o jẹ atọgbẹ nigbagbogbo ni nkan ṣe pẹlu gbigbasilẹ, ati atẹle ẹhin idagbasoke ati idagbasoke ibalopọ ni a ṣafikun si. Ni akoko pupọ, awọn ayipada igbekale ninu awọn ẹya ara ti ọna ito bẹrẹ, bii abajade eyiti eyiti kidirin pelvis, ito ati ureters gbooro.
Nitori otitọ pe omi na ni agbara ni awọn titobi nla, awọn iṣoro pẹlu ikun bẹrẹ, awọn ogiri rẹ ati awọn iṣan agbegbe ti o na pupọ, nitori abajade, ikun ti lọ silẹ, awọn bile ti wa ni idalọwọ, ati pe gbogbo eyi nyorisi si ifun inu ifun ọfun onibaje.
Ninu awọn alaisan ti o ni insipidus ti o ni àtọgbẹ, gbigbẹ gbigbẹ ti awọn mucous tan ati awọ ara ni a rii, wọn kerora ti idinku ounjẹ ati iwuwo iwuwo, efori, ati idinku riru ẹjẹ.
Ninu awọn obinrin ti o ni aisan yii, awọn ami wọnyi - ti o ba jẹ ki o pa eegun oṣu, ninu awọn ọkunrin o ṣẹ si iṣe ti ibalopọ. O tọ lati ṣe iyatọ gbogbo awọn ami wọnyi lati kini awọn ami ti àtọgbẹ mellitus waye.
Insipidus àtọgbẹ jẹ eewu nitori pe o le fa gbigbẹ, ati pe bi abajade, idagbasoke ti awọn rudurudu nigbagbogbo ni aaye ti neurology. Iru ilolu yii yoo dagba ti omi ti o sọnu pẹlu ito ko ba san owo nipasẹ iye pataki lati ita.
Awọn ipinnu fun ṣiṣe ayẹwo insipidus àtọgbẹ
Ko ṣoro lati ṣe iwadii aisan igbagbogbo ti arun naa, a sọ awọn aami aisan naa. Dokita gbarale awọn ẹdun ọkan ti ongbẹ igbagbogbo ati iwọn ito ojoojumọ ti o ju liters mẹta lọ. Ninu awọn imọ-ẹrọ yàrá, hyperosmolarity ti pilasima ẹjẹ ati ifọkansi pọ si ti iṣuu soda ati awọn ions kalisiomu ti pinnu pẹlu ipele kekere ti potasiomu. Nigbati o ba gbero ito, hyperosmolarity rẹ ati idinku iwuwo tun waye.
Ni ipele akọkọ ti ayẹwo, otitọ ti polyuria ati iye kekere ti iwuwo ito ni a timo, awọn aami aisan iranlọwọ ninu eyi. Ninu insipidus àtọgbẹ, gẹgẹbi ofin, iwuwo ibatan ti ito kere ju 1005 g / lita, ati iwọn didun rẹ ju 40 milimita fun 1 kg ti iwuwo ara.
Ti o ba jẹ pe ni ipele akọkọ iru awọn ipilẹṣẹ ni a ṣeto, lẹhinna wọn tẹsiwaju si ipele keji ti iwadii, ni eyiti a ti gbe idanwo gbigbẹ ti a gbẹ.
Ẹya Ayebaye ti apẹẹrẹ ni ibamu si Robertson jẹ ijusile pipe ti omi fifa ati gbigba kiko ounje ni awọn wakati kẹjọ akọkọ ti iwadii naa. Ṣaaju ki o to ounjẹ ati omi ti ni opin, osmolality ti ito ati ẹjẹ, ifọkansi ti awọn iṣuu soda ninu ẹjẹ, iye ito ti a yọ jade, titẹ ẹjẹ ati iwuwo ara alaisan ni a ti pinnu. Nigbati ipese ounje ati omi ba duro, a ṣeto atunyẹwo awọn idanwo yii ni gbogbo wakati 1,5 si 2, da lori iwalaaye alaisan.
Ti o ba jẹ lakoko iwadi naa iwuwo ara alaisan alaisan ṣubu nipasẹ 3 - 5% ti atilẹba, lẹhinna awọn ayẹwo naa duro. Paapaa, awọn atupale ti pari ti ipo alaisan ba buru si, osmolality ẹjẹ ati alekun ipele iṣuu soda, ati osmolality ito jẹ ti o ga ju 300 mOsm / lita.
Ti alaisan naa ba wa ni ipo idurosinsin, iru idanwo yii le ṣee gbe lori ipilẹ alaisan, lakoko ti o jẹ ewọ lati mu ni akoko pupọ bi o ti le ṣe idiwọ. Ti o ba jẹ pe, pẹlu opin ti iwọn omi, abajade ito itojade aṣeyọri yoo ni osmolality ti 650 mOsm / lita, lẹhinna o yẹ ki a yọ iwadii aisan ti insipidus itọsi.
Idanwo kan pẹlu jijẹ gbigbẹ ninu awọn alaisan pẹlu aisan yii ko fa ibisi nla ti osmolality ti ito ati ilosoke ninu akoonu ti awọn oludoti orisirisi ninu rẹ. Lakoko iwadii, awọn alaisan kerora ti ríru ati ìgbagbogbo, awọn efori, irọra, iyọlẹnu. Awọn aami aisan wọnyi nwaye nitori ibajẹ nitori pipadanu omi nla. Pẹlupẹlu, ni awọn igba miiran, ilosoke ninu otutu ara le ti wa ni akiyesi.
Itọju ti àtọgbẹ insipidus
Lẹhin ifẹsẹmulẹ iwadii aisan ati ipinnu iru iru insipidus taiiki, a ṣe ilana itọju ailera kan lati yọkuro ohun ti o fa ti o - yọ awọn èèmọ, a mu itọju ti o wa labẹ aisan, ati awọn abajade ti awọn ipalara ọpọlọ ti yọkuro.
Lati isanpada fun iye ti a nilo homonu apakokoro fun gbogbo awọn iru arun na, a kọwe desmopressin (analog homonu ti homonu). O ti lo nipasẹ instillation sinu iho imu.
Ni aarin insipidus àtọgbẹ, chlorpropamide, carbamazepine ati awọn oogun miiran ni a lo ti o mu ṣiṣẹda dida vasopressin.
Apakan pataki ti awọn ọna itọju jẹ iwulo iwulo ti iwọn-iyo iyo omi, eyiti o ni mimu mimu awọn iwọn iyọ ti o tobi pupọ pọ si ni awọn ọna ti awọn infusions. Lati dinku iyọkuro ito lati inu ara, a ti fun ni hypothiazide.
Pẹlu insipidus àtọgbẹ, o jẹ dandan lati tẹle ounjẹ ti o pẹlu awọn ounjẹ pẹlu akoonu amuaradagba ti o kere julọ ati iye pupọ ti awọn carbohydrates ati awọn ọra. Eyi yoo dinku ẹru lori awọn kidinrin. A gba awọn alaisan niyanju lati jẹ ounjẹ nigbagbogbo ati ni awọn ipin kekere. Ounje yẹ ki o ni nọmba nla ti awọn unrẹrẹ ati ẹfọ. Fun mimu, o dara lati lo kii ṣe omi, ṣugbọn awọn iṣiro pupọ, awọn oje tabi awọn mimu eso.
Insipidus idiopathic ko ṣe iru irokeke ewu si igbesi aye alaisan, ṣugbọn imularada pipe jẹ toje pupọ. Awọn oriṣi Iatrogenic ati gestational ti àtọgbẹ, ni ilodi si, ni igbagbogbo julọ ni arowoto patapata ati pe o wa ni akoko t’emi.
Insipidus alainiyun ti inu oyun parẹ patapata lẹhin ibimọ (pẹlu itọju to tọ), ati àtọgbẹ iatrogenic lẹhin yiyọkuro ti awọn oogun ti o nfa.
Awọn dokita yẹ ki o ṣe ilana itọju aropo ti o lagbara lati jẹ ki awọn alaisan le duro ni anfani lati ṣiṣẹ ati ṣe itọsọna igbesi aye deede. Fọọmu ti ko wulo julọ ti insipidus taiiki ni awọn ofin ti asọtẹlẹ jẹ insipidus tairodu nephrogenic ni ewe.
