Aarun mellitus ni a pe ni endocrine pathology, eyiti o waye lodi si ipilẹ ti idinku idinku ninu iṣelọpọ ti vasopressin tabi o ṣẹ ti igbese rẹ. Ninu ọran akọkọ, fọọmu aringbungbun ti arun naa dagbasoke, ni ẹẹkeji, iru kidirin (nephrogenic) iru iwe aisan, ninu eyiti iye homonu naa ti to, ṣugbọn nitori diẹ ninu awọn ayipada ninu ara, awọn olugba wọn padanu ifamọra rẹ si.
Arun naa le ni ipa mejeeji agba ati ọmọde. Dike insipidus ninu awọn ọmọde ni nọmba awọn ibajọra ati awọn iyatọ lati awọn ifihan ti ẹkọ aisan agbalagba. Diẹ sii nipa eyi ninu nkan naa.
Nipa vasopressin
Hotẹẹli antidiuretic ni a ṣe agbejade ni awọn iwo arin kan ninu hypothalamus, nibiti o ti darapọ pẹlu awọn nkan amuaradagba ọkọ irinna pato ati ki o wọ inu neurohypophysis. Nibi vasopressin wa titi ara yoo nilo iṣẹ rẹ.
Itusilẹ homonu sinu ẹjẹ ni ofin nipasẹ awọn itọkasi atẹle:
- osmotic titẹ ti ẹjẹ ati ito (isalẹ awọn itọkasi, ipele ti o ga ti homonu ninu iṣan ẹjẹ);
- iwọn didun ti ẹjẹ kaa kiri;
- awọn itọkasi titẹ ẹjẹ;
- jiji ati oorun (ni alẹ, ni ipele awọn ohun elo homonu-n-pọsi pọ si, ati iye ito ti a ṣejade dinku);
- iṣẹ ti eto renin-angiotensin-aldosterone;
- irora, iṣan ti awọn ẹdun, iṣẹ ṣiṣe ti ara - wọn pọ si iṣelọpọ ti vasopressin;
- inu riru ati idinku idinku ninu suga ẹjẹ - ma nfa ifusilẹ ti iye homonu naa sinu ẹjẹ.
Pathology ti hypothalamus ati pituitary gland jẹ ọkan ninu awọn okunfa ti idagbasoke arun na
Ara nilo vasopressin lati le ṣetọju iye to ti omi to pọ nipasẹ gbigba yiyipada nigba imu-ito. Iṣe ti nkan elo homonu ni a gbe jade nitori awọn olugba ti o ni ikanra pataki ti o wa ni agbegbe lori awọn sẹẹli ti awọn ikojọpọ iwẹ ati lilu ti Henle.
Ipele omi ninu ara ni atilẹyin kii ṣe nipasẹ iṣe ti vasopressin nikan, ṣugbọn nipasẹ “aarin ti ongbẹ”, eyiti o wa ni agbegbe ni hypothalamus. Pẹlu yiyọkuro iye pataki ti omi-ara lati inu ara ati ilosoke ninu ifọkansi osmotic ti ẹjẹ, ile-iṣẹ ifamọra yii jẹ yiya. Ẹnikan mu ṣiṣẹ lọra, pupọ, o ni ifẹ lati mu.
Akọkọ awọn okunfa ti arun
Ọpọlọpọ awọn ọran ti insipidus atọgbẹ ninu awọn ọmọde jẹ idiopathic. Idagbasoke awọn aami aisan ṣee ṣe ni ọjọ-ori eyikeyi, ṣugbọn pupọ diẹ sii eyi ṣẹlẹ ni akoko ile-iwe. Iru arun idiopathic jẹ aami aiṣedeede ti agbegbe hypothalamic-pituitary, nibiti awọn sẹẹli ti o jẹ iduro fun iṣelọpọ ti homonu antidiuretic vasopressin wa.
O ti gbagbọ pe agbegbe yii le ni awọn airotẹlẹ aisedeede ti o mu ibẹrẹ ibẹrẹ ti arun labẹ ipa ti awọn itagbangba ita ati awọn inu inu.
Àtọgbẹ insipidus ninu awọn ọmọde le dagbasoke lodi si abẹlẹ ti iru-ọgbẹ lẹhin-ọgbẹ. O waye bii abajade ti ibaje si ipilẹ ti timole, idagbasoke ti ọpọlọ inu nitori ibajẹ ẹrọ. Idi miiran ti o ṣee ṣe ni awọn iṣẹ iṣọn neurosurgical ati awọn ifọwọyi.
Awọn ọran ti a mọ ti idagbasoke ti arun lẹhin ọjọ 30-45 lati akoko ti ọpọlọ ọpọlọ. Iru polyuria (ito to pọ ju, eyiti o jẹ ami iṣaaju ti aisan insipidus) ni a pe ni pipe.
Arun ninu awọn ọmọde le waye nitori abajade ti nọmba awọn àkóràn:
- aisan
- pox adìyẹ;
- mumps;
- Ikọaláde
- meningitis
Idagbasoke ti ilana àkóràn jẹ ifosiwewe ibinu ti o ṣeeṣe
Pataki! Awọn akoran onibaje ti ko lewu ni akọkọ kokan, gẹgẹ bi iredodo ti awọn tonsils, ati awọn arun ti nasopharynx, tun le kopa ninu ilana naa.
Insipidus àtọgbẹ waye lodi si lẹhin ti awọn iṣan neuroinọsi nitori ipese ẹjẹ lọpọlọpọ si hypothalamus ati pituitary gland ninu awọn ọmọde, agbara iṣan ti iṣan ga julọ, ati awọn ẹya ti agbara idiwọ ọpọlọ-ọpọlọ.
Awọn ipo miiran lodi si eyiti idagbasoke iru aringbungbun arun kan ṣee ṣe:
- awọn iṣan inu intrauterine;
- aapọn ẹdun;
- awọn ayipada homonu;
- èèmọ ti hypothalamus ati pituitary ẹṣẹ;
- asiko ti itọju ilana tumo;
- lukimia;
- jogun.
Awọn okunfa ti Fẹlẹ Fọọmu
Ẹkọ nipa ẹda ti Nehrogenic ninu awọn ọmọde waye nitori otitọ pe awọn kidinrin ko le dahun daradara si iṣẹ ti homonu antidiuretic. Iru ipo le jẹ aisedeede ati gba. O ti wa ni characterized nipasẹ kere ito ju pẹlu kan aringbungbun ọgbẹ.
O le dagbasoke bi abajade ti anatomiki ti apọju ti anatomi ti awọn kidinrin ati awọn ẹya wọn, lodi si ipilẹ ti hydronephrosis, polycystosis, pipade onibaje ti awọn iṣan ito, pyelonephritis onibaje.
Awọn ifihan ti arun na
Awọn aami aiṣan ti insipidus suga ninu awọn ọmọde le waye lọna titan tabi laiyara. Ti awọn syndromes lẹhin-idẹgbẹ pẹlu idagbasoke ti arun ṣafihan ara wọn lẹhin awọn oṣu diẹ, lẹhinna awọn awọn ẹdun ti neuroinfection - lẹhin ọdun diẹ.
Polyuria jẹ ami akọkọ ti aisan insipidus
Awọn ami akọkọ lati ronu nipa ẹkọ nipa aisan jẹ polyuria ati polydipsia. Ọmọ le mu omi to 12 liters ti omi tutu fun ọjọ kan. Awọn olomi gbona ati awọn ohun mimu ti o dun ko le pa imọlara ti ongbẹ nigbagbogbo. Iṣuu sun nigbagbogbo. Ni akoko kan, ọmọ ti o ṣaisan le ṣe iyalẹnu to milimita 700 ti ito funfun ati awọ. Ifihan ti o loorekoore jẹ fifọ ibusun, eyiti o jẹ idi ti awọn ọmọde ti o dagba si ile-iwe jẹ eka pupọ.
Lodi si abẹlẹ ti ito ito igbagbogbo, gbigbemi n dagba dagbasoke ni kiakia. Eyi jẹ otitọ paapaa fun awọn ọmọ-ọwọ, nitori wọn ko le ṣalaye ifẹ wọn lati mu. Ọmọ naa bẹrẹ lati padanu iwuwo, awọ ti o gbẹ ati awọn tanna han, pẹlu omije, omije ko han, iye ifun kekere ni tu silẹ.
Awọn ọmọde kerora ti inu rirọ nigbagbogbo, irora inu, isẹpo ati irora iṣan. Okan ati awọn ohun elo ẹjẹ, gẹgẹ bi ofin, ko ni kan. Diẹ ninu awọn ọmọ-ọwọ le ni eegun ti iyara ati idinku ninu ẹjẹ titẹ.
Imi-ara eekoko ninu insipidus ti o ni àtọgbẹ han nipasẹ awọn ami wọnyi:
- orififo nla;
- eekanna ati eebi;
- aifọkanbalẹ nla;
- idinku didasilẹ ni iran, rilara ibori niwaju awọn oju;
- dinku ninu otutu ara;
- okan oṣuwọn
- iṣẹ ṣiṣe ọlọgbọn;
- ọmọ urinates fun ara rẹ.
Pẹlú pẹlu awọn aami aiṣan ti insipidus àtọgbẹ, awọn ayipada ninu sisẹ awọn gẹẹsi endocrine miiran le waye. Ọmọ le jiya lati inu iṣuu, dwarfism tabi gigantism (ẹkọ lati ẹgbẹ ti homonu idagba), idaduro idagbasoke, awọn ailabosi ni awọn odo.
Iru Nehrogenic
Gellational diabetes suga mellitus nigba oyunFọọmu to jọmọ ti apọju ti arun naa le ṣe alabapade pẹlu aworan ile-iwosan ni oṣu mẹfa akọkọ ti igbesi aye ọmọ. Urination lọpọlọpọ ko ṣe idahun si lilo awọn analogues vasopressin. Awọn obi kerora nipa idagbasoke ti àìrígbẹyà ninu awọn ọmọde, iṣẹlẹ ti eebi, iba.
Iye ito ti a tu silẹ fun ọjọ kan de 2000 milimita. Awọn idena, mimọ ailagbara, idinku lulẹ pataki ninu titẹ ẹjẹ le dagbasoke.
Awọn ayẹwo
Àtọgbẹ mellitus ninu awọn ọmọde ati awọn ọdọ ni a timo lori ipilẹ ti awọn isẹgun ati data yàrá. Olutọju alamọja itọju naa ṣalaye nigbati awọn ifihan akọkọ ti arun naa han, fi idi asopọ wọn ti ṣee ṣe ṣe pẹlu ibajẹ darí, awọn iṣan iṣan. Oṣuwọn ojoojumọ ti ito ati iwọn ti gbigbẹ, oṣuwọn lilọsiwaju ti awọn aami aisan, niwaju awọn ibatan aisan ni a ti pinnu.
Awọn ọna ayẹwo wọnyi ni a gbe jade:
- wiwọn ojoojumọ ti iye ito ti a tu silẹ (diuresis ojoojumọ);
- igbekale ito-gbogboogbo;
- itupalẹ ito gẹgẹ bi Zimnitsky;
- ṣiṣe alaye niwaju gaari ati awọn ọlọjẹ ninu onínọmbà;
- iṣiro biokemika pẹlu iṣiro ti awọn itọkasi iwọn ti awọn elekitiro, urea, creatinine, suga, idaabobo;
- Iwontunws.funfun-ipilẹ acid
Urinalysis jẹ ọna akọkọ ti ayẹwo ayẹwo yàrá fun idagbasoke ti a fura si idagbasoke ti ẹkọ ẹla ara endocrine
Wiwon omi (ifọkansi) idanwo
Okunfa bẹrẹ, igbagbogbo ni 6 a.m. Ọmọ naa ti a ṣe ayẹwo ni a gba laaye lati jẹ ounjẹ iyasọtọ ti o lagbara. Omi ati eyikeyi omi miiran yẹ ki o wa ni asonu fun akoko ti o tọka nipasẹ ologun ti o wa (lati wakati mẹrin si mẹrin, ni awọn agbalagba - to wakati 24).
Ọna naa laaye ni iyasọtọ ni ile-iwosan labẹ abojuto ti awọn alamọja ti oṣiṣẹ. Jẹrisi arun naa da lori idinku ninu iwuwo ọmọ ati iwọn kekere kan pato ti ito.
Ṣe idanwo pẹlu analog vasopressin
Desmopressin ti a lo lati lo, bayi a ti lo Minirin diẹ ati siwaju nigbagbogbo. Itoju oogun naa wa pẹlu ilosoke ninu iwuwo kan pato ti ito ati idinku ninu ayọkuro rẹ ninu awọn ọmọde wọnyẹn ti o ni fọọmu aringbungbun ti dayabetik Iru kidirin ti arun naa ko ni pẹlu iru awọn ifihan bẹ.
Awọn ijinlẹ miiran
Awọn ọna ayẹwo wọnyi jẹ pataki lati le ṣe idanimọ akọkọ idi ti idagbasoke ti aringbungbun fọọmu ti arun. Ti yanyan si awọn ọna iwadii wọnyi:
- Ni fọọmu aringbungbun: x-ray ti timole; MRI ti ọpọlọ; Ọlọjẹ CT ti àyà ati ikun.
- Pẹlu oriṣi nephrogenic: olutirasandi ti awọn kidinrin; Addis-Kakovsky ṣe idanwo; irokuro urography.
Pataki! Ophthalmologist, neurosurgeon, oniwosan neurologist.
Iyatọ ti ayẹwo
Lati le ṣe ayẹwo ayẹwo ti o tọ, o jẹ dandan lati ṣe iyatọ insipidus àtọgbẹ ati awọn aami aisan ti o ṣafihan nipasẹ awọn aami aisan kanna. Awọn ẹya ati awọn iyatọ ni a fihan ninu tabili.
| Kini iyatọ ti a ṣe pẹlu? | Kini arun kan | Awọn iyatọ akọkọ |
| Polydipsia ọpọlọ | Ijade ito ti o pọjù nitori awọn apọju | Awọn data yàrá yàrá jọra. Fun iyatọ naa, a ti lo idanwo ifun omi: iye ito ti o dinku, idinku walẹ kan pato pọ si, ipo gbogbogbo ti ilera ko yipada |
| Ikuna ọmọ | Pathology ti awọn kidinrin, eyiti o jẹ ijuwe nipasẹ o ṣẹ si gbogbo awọn iṣẹ ti o yori si awọn rudurudu ti omi-electrolyte, nitrogen ati awọn ilana iṣelọpọ miiran | Polyuria kekere, walẹ kan pato ni ibiti o wa ni 1010-1012, awọn ohun amuaradagba ati awọn silinda ti pinnu ninu itupalẹ ito, titẹ ẹjẹ ti ga ju deede |
| Àtọgbẹ mellitus | Agbara iṣelọpọ insulin pancreatic tabi pipadanu sẹẹli ati ifamọ ti ẹran si rẹ | Ninu onínọmbà ti ẹjẹ ati ito, gaari ti wa ni iwari, walẹ kan pato ti ito jẹ giga. Ni aiṣedede, ṣugbọn apapọ ti suga ati àtọgbẹ ninu alaisan kan ṣee ṣe |
| Hyperparathyroidism | Ṣelọpọ iṣuu ti homonu nipasẹ awọn ẹṣẹ parathyroid | Anfani ti itọ-itọtọ pato ti dinku diẹ, iye kalisiomu ninu awọn fifa ara pọ si |
| Aisan Albright | Egungun malu pẹlu rirọpo rẹ nipasẹ awọn eroja-iru eroja | Iwọn kalisiomu pupọ ati awọn irawọ owurọ jẹ o yọ ninu ito, eyiti o yori si awọn iṣẹlẹ ti eto iṣan |
| Hyperaldosteronism | Ṣelọpọ iṣuu ti iṣuu homonu ti aldosterone nipasẹ awọn keekeke ti adrenal | Ni afikun si polyuria, cramps, ifamọ ti bajẹ, ati titẹ ẹjẹ ti o pọ si jẹ ti iwa. Ninu ẹjẹ wa ni potasiomu kekere, kiloraidi, ọpọlọpọ iṣuu soda |
| Nehronoftis Fanconi | Ẹkọ nipa ti ajọdun ti o dagbasoke ni ile-iwe ọmọ ile-iwe. O ti wa ni iṣe nipasẹ dida awọn cysts ninu àsopọ kidinrin ni ipele awọn idii ikojọpọ | Pẹlu lilọsiwaju arun naa, awọn ipele giga ti urea han, acidity ẹjẹ n yipada si acidosis, awọn ipele potasiomu ti ẹjẹ kekere |
Awọn ẹya ti atọju awọn ọmọde
Ni akọkọ, ounjẹ ni a ṣe iṣeduro. Awọn ọmọ wẹwẹ ko ni iyọ ounjẹ lakoko sise. O yẹ ki ounjẹ jẹ loorekoore, ṣugbọn ni awọn ipin kekere. Wọn mu iye awọn eso ati ẹfọ pọ si ninu ounjẹ, awọn ọja ifunwara ati ẹja. Awọn ọmọde yẹ ki o mu bi wọn ṣe fẹ. Eyi ṣe pataki lati yago fun gbigbẹ. A fun ọmọ ni omi deede, tii ti ko lagbara, awọn oje ti a fomi ati awọn mimu eso.
Itoju arun naa da lori iru fọọmu ti insipidus ti o jẹ àtọgbẹ ti o wa ni ọran ile-iwosan yii. Pẹlu fọọmu aringbungbun arun na, itọju aropo pẹlu ifihan ti awọn oogun homonu ti antidiuretic ti lo.
A gba awọn ọmọde niyanju lati lo fọọmu tabulẹti ti Desmopressin tabi Adiurekrin ni irisi ikunra. Awọn oogun to ku wa bi iyẹfun fun ifasimu nipasẹ imu. Wọn ko ni irọrun fun awọn ọmọde lati lo, nitori ifasimu le fa oogun naa lati wa sinu awọn oju.
Awọn ọmọde le fun ni oogun Chlorpropamide. O ti lo ni itọju ti mellitus ti kii-hisulini-igbẹkẹle suga ti o mọ, sibẹsibẹ, pẹlu fọọmu ti ko ni gaari ti aarun, o ni anfani lati dinku awọn ojoojumọ ojoojumọ nipasẹ idaji. O gbọdọ ranti pe oogun kan le dinku suga ẹjẹ, nitorina o ṣe pataki lati ṣakoso glycemia pẹlu awọn ọna yàrá.
Minirin - ọkan ninu awọn aṣoju ti analogues ti homonu antidiuretic
Ohun pataki fun itọju ti àtọgbẹ aringbungbun ni lati yọkuro idi ti idagbasoke rẹ. Nigbakugba ti o ba ṣeeṣe, awọn ilana iṣọn tumọ lori; awọn aporo-aporo, NSAIDs, antihistamines ati awọn aṣoju ito gbigbẹ.
Ti ifosiwewe autoimmune wa ni siseto idagbasoke ti arun na, o ṣe pataki lati lo awọn oogun homonu. Didaṣe iru itọju bẹ ni a ṣe akiyesi ti o ba jẹ pe paadi ọlọjẹ naa ni awọn ipele ibẹrẹ.
Itọju arun aisan
Ni ọran yii, itọju ailera pato ko si. Turezide diuretics ṣe afihan ipa. Abajade jẹ ilosoke ninu ifọkansi osmotic ti ito ati idinku oṣuwọn ni iwọn didun rẹ. Iṣe irufẹ kan gba ọ laaye lati ṣaṣeyọri awọn NSAIDs. Lati mu imunadoko pọ si, awọn ẹgbẹ mejeeji ti awọn oogun lo papọ.
Asọtẹlẹ ti abajade arun na da lori ohun ti o fa iṣẹlẹ. Awọn ọmọde yẹ ki o ṣe abojuto nipasẹ oniwadi endocrinologist ati ṣe awọn idanwo yàrá labidi lẹẹkan mẹẹdogun kan. Ophthalmologist ati ayewo neurologist ni gbogbo oṣu mẹfa, CT ati X-ray ti ori lẹẹkan ni ọdun kan.
