Aarun alafa Phosphate jẹ arun ti o nira ti iseda-jogun, eyiti a ṣe ayẹwo nipataki ni igba ewe. O nilo abojuto nigbagbogbo ati itọju, bi o ti jẹ ọpọlọpọ pẹlu awọn abajade to gaju ati awọn ilolu. Ati ṣaaju iṣaro awọn okunfa ati awọn aami aiṣan ti aisan yii, o jẹ pataki lati bẹrẹ nipa sisọ awọn ọrọ diẹ nipa ohun ti o jẹ gbogbogbo.
Arun aladun Phosphate jẹ ...
Arun yii ni diẹ ninu awọn ibajọra pẹlu àtọgbẹ. Ṣugbọn ti o ba jẹ pe ti oroniki ni aarun suga ati iṣe ti ibaraenisepo alagbeka pẹlu insulini jẹ idamu, lẹhinna ni awọn sokitiini fosifeti awọn kidinrin mu awọn tankinni. Pẹlu idagbasoke rẹ, o ṣẹ si gbigba iyipada ti irawọ owurọ sinu ẹjẹ ni awọn tubules kidirin, nitori abajade eyiti ipele ipele rẹ dinku gidigidi.
Nitori aipe irawọ owurọ ninu ẹjẹ, awọn ẹya eegun ni o ni ipalara. Ibiyi ti egungun ko waye ni deede, abawọn o han ti o yori si eto ara eniyan ti ko pegan. Nitorinaa, iṣọn-alọ ọkan ti o mọ ninu awọn ọmọde ni a le “ri” pẹlu oju ihoho. Ṣugbọn nikan nipasẹ hihan ọmọ, ni otitọ, a ko ṣe ayẹwo naa. Ti ṣe iwadii aisan ni kikun, eyiti o fun ọ laaye lati ṣe idanimọ kii ṣe awọn aarun ara rẹ nikan ninu ara, ṣugbọn awọn abajade ti idagbasoke ti ailera ailera yii yorisi.
Awọn ifosiwewe arosọ
Idagbasoke ti àtọgbẹ fosifeti ninu ọmọde waye lodi si abẹlẹ ti awọn ailera jiini ati pe o jẹ ọkan ninu awọn ifihan ti awọn rickets oncogenic. Awọn rickets Hypophosphatemic (ti a ṣoki GHF) jẹ arun kan eyiti gbigba ti irawọ owurọ lati ito akọkọ. Ni ọran yii, aiṣedede kan waye ninu iṣẹ ti awọn ara ati awọn eto miiran.
Pẹlu HFR, aiṣedede wa ninu kikọlu ti awọn fosifeti ati kalisiomu lati awọn iṣan, ati iṣelọpọ Vitamin D ninu ara, eyiti o jẹ pataki fun dida deede awọn ẹya eegun, dinku. Bii abajade ti awọn ilana wọnyi, ẹdọ ti ni idiwọ, iṣẹ ti awọn sẹẹli ti o ni iṣelọpọ fun iṣelọpọ osteoblasts ti bajẹ, ati awọn airotẹlẹ ninu eto ara eniyan waye.
O yẹ ki o ṣe akiyesi pe GFR le jẹ ohun-ini ti ipasẹ mejeeji ati aisedeedee. Ati ninu ọran keji, o jẹ arogun. Gẹgẹbi iṣe iṣe iṣoogun fihan, ọpọlọpọ igba yii ni a tan kaakiri laini obinrin. Eyi jẹ nitori chromosome X, eyiti o wa ninu awọn obinrin ti o sopọ mọ ẹbun naa ti o ni iṣeduro iṣẹ-ṣiṣe ti osteoblasts. Bi fun awọn ọkunrin, lati ọdọ wọn ni gbigbe FIU nikan si awọn ọmọbinrin.
HFR ti o gba wọle le waye mejeeji ni igba ewe ati ni agbalagba. Idagbasoke rẹ ninu ọpọlọpọ awọn iṣẹlẹ waye lodi si abẹlẹ ti awọn akàn ti o dagba boya ni awọn ẹya eegun tabi ni awọn asọ asọ ti awọn kidinrin ati ẹdọ.
Pẹlu idagbasoke ti àtọgbẹ fosifeti, awọn ẹya eegun eegun ju. Ni igbakanna, wọn padanu iwuwo ati di rirọ. Gbogbo eleyi n yori si abuku ati eto ara eegun rẹ. Ati pe pupọ julọ kokosẹ ati awọn isẹpo orokun jiya lati aisan yii.
Lati rii arun na ni ọjọ-ori, iwọ yoo nilo lati lo ọpọlọpọ awọn idanwo idanimọ-aisan.
Awọn ifihan ti arun na
Nigbagbogbo, tairodu idapọmọra bẹrẹ lati han ni awọn ọmọde ti o wa ni oṣu mẹwa 10-14, nigbati wọn bẹrẹ lati rin ni ominira. Titi di akoko yii, awọn ami ti idagbasoke ti ailment yii le wa patapata.
Ami akọkọ ti HFR jẹ aisun ni idagbasoke ti ara ọmọ naa. O ndagba ni ibi ti o ti dagbasoke pupọ ati pe o jinna si awọn ẹlẹgbẹ rẹ ni eyi. Lẹhin akoko diẹ, bi ọmọ bẹrẹ lati rin, o ni awọn irora ninu awọn ọwọ, nitori abajade eyiti o di omije ati riru. Diẹ ninu awọn ọmọde ti a ṣe ayẹwo pẹlu HFR, nitori irora nla, ko le gbe ni gbogbo laisi iranlọwọ.
Ni ọjọ-ori ọdun 1.5-2, awọn ọmọde ni ọna mimu ti awọn apa isalẹ, o ṣẹ si be ti orokun ati awọn isẹpo kokosẹ, ati gbigbẹ awọn ẹya eegun ninu ọrun-ọwọ. Ni ọran yii, enamel ehin ti bajẹ - o di aifọkanbalẹ, ati pe eyin ti o ṣẹṣẹ le ni ipa nipasẹ awọn iwẹ. Pẹlu ọjọ-ori, aworan ile-iwosan jẹ igbakọọkan ati afikun kii ṣe nipasẹ iṣupọ awọn opin isalẹ, ṣugbọn ti awọn ọpa-ẹhin ati awọn egungun ibadi.
Ati pe ti a ba sọrọ nipa awọn ifihan gbogbogbo ti GHF, lẹhinna aami aiṣan ti o tẹle ti aarun ailera yii yẹ ki o ṣe iyatọ:
- dinku ohun orin isan;
- spasmophilia, pẹlu ipo spastic ti awọn iṣan ti oju, larynx ati awọn ẹsẹ;
- kikuru awọn ọwọ isalẹ ati oke;
- parọ-fọtutu;
- iṣu-ẹsẹ ti awọn ẹsẹ ni irisi “O” (aisan yii han gbangba ninu fọto).
Ọna-apẹrẹ ti ẹsẹ
Awọn ayẹwo
Ṣiṣe ayẹwo ti àtọgbẹ fosifeti ko ni awọn iṣoro eyikeyi. Gẹgẹbi ofin, a rii arun yii ni awọn ọna pupọ:
Àtọgbẹ mellitus ninu awọn ọdọ- Ayẹwo x-ray
- ifọnọhan itọju ailera pẹlu Vitamin D
Ikun diaph kan, o ṣẹ iwuwo ti awọn ẹya eegun nitori akoonu ti o pọ si kalisiomu ati osteoporosis jẹ afihan ni aworan eeyan. Ati nigbati o ba n ṣe itọju Vitamin D, ipo alaisan ko ni ilọsiwaju, gẹgẹ bi o ti jẹ ọran nigbagbogbo pẹlu idagbasoke ti awọn rickets aṣoju. Ayẹwo ti ita ti alaisan kekere fihan aisun ni idagbasoke ti ara, ìsépo awọn opin isalẹ, ọpa-ẹhin ati pelvis.
Ayẹwo yàrá ti ito ni a tun ṣe lati ṣe iwadii àtọgbẹ fosifeti, ninu eyiti a ti ṣe akiyesi ilosoke ninu akoonu fosifeti ninu ohun elo idanwo. Ati ninu idanwo ẹjẹ kan, a ṣe akiyesi aipe irawọ owurọ.
Ṣugbọn ni igba ti idinku ninu ipele ti fosifeti ninu ẹjẹ tun jẹ iwa ti awọn arun miiran (fun apẹẹrẹ, awọn arun ti ẹṣẹ parathyroid), a ṣe iwadi afikun lori ipele ti homonu parathyroid. Gẹgẹbi ofin, pẹlu idagbasoke ti phosphate àtọgbẹ, homonu yii ti pọ si diẹ, ati pẹlu ifihan rẹ, a ṣe akiyesi ifamọra idinku ti tubules kidirin.
X-ray Atọka Idaratọ
Lẹhin ayẹwo ti o pari ti alaisan ati lati gba gbogbo awọn abajade idanwo, dokita le ṣe ayẹwo pipe ati ṣaṣakoso itọju ti yoo ṣe idiwọ iṣẹlẹ ti awọn ilolu to ṣe pataki si ipilẹ ti HFR.
Bawo ni o ṣe toju?
Itoju ti irawọ ti aarun suga mọ gbigbemi ti awọn iyọ acid-olomi ti kalisiomu ati iṣuu soda. Iwọn lilo wọn ni iṣiro muna lori ipilẹ ẹni kọọkan ati da lori iwuwo lapapọ ti alaisan. Gẹgẹbi ofin, wọn mu wọn to awọn akoko 4 ni ọjọ kan ni iwọn 10 miligiramu fun 1 kg ti iwuwo.
Ni afikun, awọn alaisan ti han lati mu Vitamin D, eyiti o le ṣe idiwọ iṣẹlẹ ti awọn ipọnju oriṣiriṣi ni iṣelọpọ kalisiomu. Awọn iwọn lilo ti Vitamin yi ni a tun yan ni ọkọọkan. Ni ibẹrẹ akọkọ ti itọju, iwọn lilo oogun naa ko kọja 0.005 mcg fun 1 kg ti iwuwo. Pẹlupẹlu, o pọ si 0.03 mcg fun 1 kg ti iwuwo. Ati iwọn lilo ti o ga julọ, ipele ti o ga ti irawọ owurọ ninu ẹjẹ ati isalẹ iṣẹ-ṣiṣe ti ipilẹṣẹ awọ-ara. Pẹlu ilosoke ninu iwọn lilo Vitamin D, wọn ṣe atẹle igbagbogbo ipele ti kalisiomu ninu ẹjẹ. Ti o ba pọ si, iwọn lilo naa dinku, nitori ninu ọran yii o ṣeeṣe ti awọn idogo iyọ ni awọn tubules kidirin pọ si ni ọpọlọpọ igba.
Lati le mu ilaluja ti kalisiomu ati awọn irawọ owurọ lati awọn iṣan inu, a ti lo awọn igbaradi kalisiomu ni apapo pẹlu citric acid. Mu wọn fun igba pipẹ. Ọna ti o kere ju ti itọju jẹ oṣu 6.
Itoju ailera ti àtọgbẹ fosifeti àtọgbẹ dandan ni mimu tocopherol ati Vitamin A, bi daradara bi wọ corsets orthopedic. Ninu ọran ti ibajẹ ti o lagbara ti awọn ẹya eegun tabi iwari awọn eegun ninu awọn egungun, a ṣe iṣẹ abẹ, ṣugbọn nikan ni opin idagbasoke.
Pẹlu idagbasoke ti phosphate àtọgbẹ, kii ṣe awọn ohun-ara ti ara nikan ni a le ṣe akiyesi, ṣugbọn tun ọpọlọ
Ti arun naa ba pẹlu irora ti o nira, awọn alaisan ni a fun ni isinmi isinmi, mu awọn irora ati awọn oogun egboogi-iredodo. Ni awọn ipo ti imukuro, a gba awọn alaisan niyanju lati olukoni ni itọju adaṣe labẹ abojuto ti alamọja kan. Ni afikun, ifọwọra itọju jẹ dandan, ati gbigbe duro ni awọn akoko 1-2 ni ọdun kan ni iṣoogun ati awọn idiwọ itọju agbegbe.
Awọn gaju
Pẹlu idagbasoke ti àtọgbẹ fosifeti, awọn idamu pupọ ninu awọn ilana iṣelọpọ waye, nitorinaa a pin arun yii si awọn oriṣi mẹrin. Phosphate àtọgbẹ 1 ni a karo si eyiti o wuyi julọ ati pe o wa pẹlu ibajẹ diẹ ti awọn ẹya eegun. Arun Iru 2 jẹ ifihan nipasẹ awọn iyipada ti o sọ ninu eegun ati awọn ipele ti irawọ owurọ ninu ẹjẹ. Giga ti ọmọ naa jẹ pataki ni isalẹ ju ti awọn ẹlẹgbẹ rẹ lọ, ṣugbọn arabinrin rẹ lagbara.
Àtọgbẹ 3 fosifeti atọka jẹ ijuwe nipasẹ ibajẹ egungun pataki ati idasi ifaara si Vitamin D. Ni akoko kanna, awọn abawọn enamel ehin ati awọn ihamọ loorekoore ni awọn ọwọ ni a ṣe akiyesi. Osteoporosis dagbasoke.
Àtọgbẹ phosphate 4 ni a ṣe afihan nipasẹ hypovitaminosis, alopecia, abuku ti eyin, awọn apa isalẹ, ọpa ẹhin ati pelvis. Pẹlupẹlu, gbogbo awọn ipo wọnyi ni a ṣe akiyesi ni ọjọ-ori.
Ti a ba sọrọ ni awọn ọrọ gbogbogbo nipa awọn ipa ti àtọgbẹ fosifeti, awọn atẹle yẹ ki o wa ni ifojusi:
- ìsépo ti iduro ati ọwọ isalẹ;
- idapada ti ara;
- o ṣẹ ni dida ati iduroṣinṣin ti awọn eyin;
- iwadi ti iyọ ninu awọn kidinrin;
- ifarahan ti awọn iṣoro to ṣe pataki ni ọjọ iwaju nigbati gbigbe ọmọ kan ati ibimọ.
Laisi, o nira lati ṣe idiwọ iṣẹlẹ ti gbogbo awọn ilolu wọnyi ni iwaju ti àtọgbẹ fosifeti, paapaa ti a ba rii arun na ni ọjọ-ori nigbamii. Nitorinaa, ni iwaju asọtẹlẹ-jogun, o niyanju lati ṣe iwadi kikun ti ọmọ-ọwọ lẹsẹkẹsẹ lẹhin ibimọ.
